2.D【解析】由题意可知,庞贝病是由于编玛酸性α-葡蒟糖苷酶的基因发生突变,造成体内酸性α-葡糖苷酶缺乏,使糖原不能正常代诸贮机在肌肉细胞的酶体中引发的疾璃,形响生物体的代谢,进而控制生物体的性状,A正确;推测可知,将α-葡荀糖苷酶转运到細胞内溶酶体的关键途径就是增加M6P(甘露糖6-磷酸)受体的含量,B正确;采用艾夫糖苷酶替代疗法有放原理是可以增加MP受体含量,促进GAA转运到细胞内酶体中,使糖原分解为葡詢糖,减少糖原的积膩,C正确;在正常肌细胞中,糖原分解为葡萄糖发生在溶酶体中,D错误。
1.C【解析】丝绸的主要成分是蛋白质,灼烧时有烧焦羽毛的气味,故可以鉴别,故A正确;将煤隔绝空气加强热使其分解的过程为煤的干馏,能获得煤焦油、焦炉气、焦炭等化工原料;用煤生产水煤气的过程为煤的气化,获得的水煤气的主要成分是CO和氢气,氢气可以用于合成氨等,是重要的化工原料;用煤生产甲醇的过程为煤的液化,甲醇也是重要的化工原料,故B正确;生铁的熔点低于纯铁,C项错误;硅酸钠的水溶液俗称水玻璃,不易燃烧,用水玻璃浸泡过的纺织品可防火,故D正确;故选C
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